Home Rules Contact
Dini ilimler, Eğitim ve Kişisel gelişim siteniz

Günün Ayeti:
Mü'minler ancak kardeştirler. Öyle ise kardeşlerinizin arasını bulup düzeltin ve Allah'tan korkup sakının. Umulurki esirgenirsiniz.
Hucurat Suresi, 10
Kayıt Mail Üye Listesi Ajanda Konuları Okundu İşaretle

Dini ilimler, Eğitim ve Kişisel gelişim siteniz » Eğitim Bölümü » Dersler, Ödevler & Tezler » Sağlık, Anatomi ve Hastalıklar » Fmf (akdenİz AteŞİ)

 



Yeni Konu Gönder Yanıtla
 
LinkBack Konu Araçları Bu Konuda Ara Görünüm Modları
Eski 02-27-2007, 00:45   #1 (permalink)
Profesör
 
kuzeyinoğlu kullanıcısının avatarı
 
Giriş: Nov 2006
Konum: ----57----
Mesaj: 2,134
Tecrübe Puanı: 622
Rep Puanı: 61721
Rep Derecesi: kuzeyinoğlu has a reputation beyond reputekuzeyinoğlu has a reputation beyond reputekuzeyinoğlu has a reputation beyond reputekuzeyinoğlu has a reputation beyond reputekuzeyinoğlu has a reputation beyond reputekuzeyinoğlu has a reputation beyond reputekuzeyinoğlu has a reputation beyond reputekuzeyinoğlu has a reputation beyond reputekuzeyinoğlu has a reputation beyond reputekuzeyinoğlu has a reputation beyond reputekuzeyinoğlu has a reputation beyond repute
kuzeyinoğlu is offline  
Varsayılan Fmf (akdenİz AteŞİ)


FMF ( Ailevi Akdeniz Ateşi ) genellikle Akdeniz ülkeleri halklarında (daha çok Türk, Arab, İspanya kökenli Sefardik Yahudilerde ve Ermenilerde) görülen, tekrarlayan akut ateş ve seröz zarların iltihabı ile karakterize, otozomal resesif geçişli, genetik (kalıtımsal) bir hastalıktır. Sebebi bilinmemektedir.
Hastalığın birbirinden bağımsız iki ayrı klinik tablosu vardır:
1-Ani başlayan ve kısa süreli karın, göğüs veya eklemlerde ağrı ile birlikte yüksek ateş olması,
2-Genç yaşta bile böbrek yetmezliğine neden olabilen böbrek amiloidozu.
Hastaların bir kısmında artrit bulguları gözlenmekle beraber, karın ağrısı en belirgin klinik bulgudur. Vaskülit (damar iltihabı) ve amiloidoz hastalığın dikkat edilmesi gereken yönleridir. Amiloidoz; böbrek yetmezliğine yol açabilmesi nedeniyle, en önemli komplikasyondur.
Belirtiler genç yaşta (20 yaşından önce) ortaya çıkar; hastalığın başlaması hastaların yarısında 10 yaşından öncedir. Toplumumuzda her 1000 kişiden 1 ila 3'ü FMF hastasıdır. Hastalığın görülme sıklığı bölgeden bölgeye değişir. En son araştırmalara göre Pyrin geninin mutasyonunun FMF'e yol açtığı saptansa da hastalığın gerçek nedeni hala bilinmemektedir.
Olguların %95'inde görülen periton tutuluşu; şiddetli karın ağrısı ile birlikte distansiyon, rijidite, rebound, barsak seslerinde azalma, bulantı, kusma ve lökositoz gibi akut batında görülen bulguların ortaya çıkmasına neden olur. Bu nedenle FMF krizi doktorlar tarafından (apandisit vb) akut batın zannedilebilir. Bu bulgular hastada birden fazla laparotomi (akut batında teşhis amacıyla karın içinin araştırılması işlemi) yapılmasına neden olur. Karın ağrısı ile birlikte nöbetler süresince (özellikle çocuklarda) kabızlık vardır.
Eklem ağrısı %50-60, göğüs ağrısı %20-40 olguda görülmesi bakımından karın ağrısı ile birlikte bu hastalıktaki en sık bulgulardır. Bunların tümü beraber olabileceği gibi tek tek de görülebilir. Göğüs ağrısı ve eklem ağrısının ortak özelliği tek taraflı olmasıdır. Göğüs ağrısı göğüsün önünde, arkasında (sırtta) veya yanında olabilir. Ağrıdan dolayı hasta rahat nefes alamayabilir. Eklem ağrısı ise genelde ayak bileği ya da dizde olur. Ağrı ile birlikte bazen eklemde şişlik ve (erizipel benzeri eritem denen FMF'e özgü) kırmızı döküntüler de olabilir. Eklem tutulumu karın vb. diğer tür tutulumlardan daha uzun sürer, fakat bir haftada iyileşir. Vaskülite bağlı olarak da kanama gibi GİS belirtileri oluşabilir. Nadir görülen bulgular arasında bacak ağrıları, perikardit (kalp dış zarı iltihabı), myozit (kas iltihabı), menenjit (beyin zarı iltihabı), orşit (testis iltihabı) da yer alır. Eklem bulguları (artrit), myozit ve orşit genelde çocuklukta görülür, yaş büyüdükçe giderek bu bulgular daha az görülür. FMF'li çocuklarda Henoch Schönlein Purpurası (HSP) ve Poliarteritis Nodosa (PAN) damar iltihabı ile karakterize vs hastalıkların sık görülmesi de dikkat çekicidir. Bu hastalıkların FMF ile ilişkili olduğuna dair bilimsel veriler vardır.
FMF'de bulgular 1 ila 4 gün içinde geriler ve kaybolur. Profilaktik (koruyucu) kolşisin tedavisi ile bu tip olguların çoğunda remisyon (iyilik hali) sağlanır.
Hastalıkta tanı koydurucu 4 major (ana) kriterin yanısıra 5 minor (yardımcı) kriter ve tanıyı destekleyici kriterler vardır. Tanı için ; en az bir major kriterin yanısıra ikiden fazla minor kriter, veya bir minor kriterin yanısıra ikiden fazla destekleyici kriter, veya bir minor kriterin yanısıra aşağıda sayılan destekleyici kriterden ilk beşinden en az dördünün mevcudiyeti gereklidir.
- Major (ana) kriterler :
Tekrarlayan ataklarda :
1- Jeneralize peritonit (yaygın karın zarı iltihabı)
2- Tek taraflı pleurit (göğüs zarı iltihabı) veya perikardit (kalp dış zarı iltihabı)
3- Monoartrit (Tek bir eklemin iltihaplanması) (Diz, kalça veya ayak bileği eklemlerinden biri)
4- Sadece yüksek ateş olması
- Minör (yardımcı) kriterler :
1- Karın tutulumu ile karakterize inkomplet ataklar
2- Göğüs tutulumu ile karakterize inkomplet ataklar
3- Eklem tutulumu ile karakterize inkomplet ataklar
4- Hareketle artan bacak ağrısı
5- Kolşisin tedavisine olumlu yanıt
- Tanıyı destekleyici kriterler :
1- Ailede FMF hastalığının olması
2- Ailenin Akdeniz ırkından olması (hangi ülkede yaşarsa yaşasın)
3- Hastalığın başlangıç yaşının 20'den küçük olması
4- Atakların tipik olması ve özellikleri
5- Hastanın ataklar esnasında istirahate ihtiyaç duyması
6- Ataklar arasında semptomsuz dönemlerin olmas
7- Enflamasyonu gösteren bazı laboratuvar verilerinin olması;Lökositoz, sedimantasyon hızının artışı, serum Amiloid A ve fibrinojen değerlerindeki artışlar.
8- Dönem dönem proteinüri (idrarda protein çıkması) ve hematüri (idrarda kan çıkması) olması
9- Laparatomi ve appendektomiden bir sonuç elde edilememiş olması
10-Hastanın anne-babasının akraba evliliği yapmış olması.
FMF tanısı klinik bulgular, ailede bu hastalığın varlığı öyküsü, muayene ve (özellikle atak esnasında yapılan) laboratuvar incelemeleri ile konur. Kolşisin tedavisine olumlu yanıt da tanıda önemli yer tutar.
FMF tanısı için hastadan alınan kan ile yapılan "gen testi" yapılmaktadır. Bu test ile hastalık büyük oranda teşhis edilebilmektedir. Türkiye'de bazı merkezlerde yapılabilen bu testte MEFV (akdeniz ateşi) geninde mutasyon olup olmadığı incelenmektedir. Testin sonucu 3-4 haftada alınmaktadır. MEFV geni, 781 aminoasitten oluşan ve iltihabın sınırlandırılmasında rol oynayan pyrin (marenostrin) proteinini kodlar. FMF hastalığında bu gende 3 adet mutasyon meydana gelmektedir. MEFV geninde mutasyon olmuşsa bu sınırlandırma düzgün yapılamaz ve FMF gelişir. Gen testi ile bu mutasyonlar saptanmaktadır. Hastalığa ait değişik klinik bulgular, farklı mutasyonlardan kaynaklanmaktadır. Hastalıkta rol oynayan diğer genler ve mutasyonlarla ilgili araştırmalar sürmektedir. FMF bulunan bazı olgularda henüz genetik mutasyon oluşmamış olduğu için bu test (hastalık bulunmasına rağmen) negatif çıkar. Lakin bu durum hastalık bulunmadığı anlamına gelmez. Bu nedenledir ki gen testi pozitif çıkarsa FMF'in varlığının ortaya konması açısından anlamlıdır, fakat testin negatif çıkması 'FMF yoktur' anlamına gelmez.
Ana-babadan alınan kan ile yapılacak genetik incelemenin ise (bazı istisnai durumlar haricinde) tanı koymadaki değeri sınırlıdır ve pek bir önemi yoktur çünkü hastaların % 80 'inde hastanın kendi geninde mutasyon (değişiklik) olmakta ve ana-babasından aldığı gen değişmektedir.
Amiloidoz daha çok hiç tedavi görmemiş ve hastalığı erken yaşta başlamış FMF hastalarında görülür. Amiloid; böbrek, barsak, deri, kalp gibi bazı doku ve organlarda patolojik olarak depolanan bir tür proteindir. Depolanmasına ise amiloidoz denir; bu durum özellikle böbreklerde ilerleyici fonksiyon kaybına neden olur. Amiloidoz sadece FMF’de görülmez; romatoid artrit, juvenil kronik artrit ve tüberküloz gibi bazı kronik iltihabi hastalıklar tedavi edilmediğinde de görülebilir. FMF'de amiloidoz için tanı, biyopsi ile barsaklarda ya da böbrekte amiloid maddesi saptanarak konur. Basit bir işlem olan ve barsakların son kısmından alınan küçük bir parçanın incelenerek burada amiloid birikiminin olup olmadığı saptanan rektal biyopsi sayesinde amiloidoz tanısı konabilir. Bu mümkün olmaz ise veya tanıyı teyid etmek için başka bir metod gerekirse böbrek biyopsisi yapılır. Hastalığın erken devresinde yapılacak basit bir idrar tahliliyle idrarda protein çıkışı saptanarak, amiloidoz FMF'in erken döneminde de teşhis edilebilir.
Bu hastalığın profilaktik tedavisinde Kolşisin (Colchicin) kullanılır. Bu ilacın dozu günde 1-2 mg dır ve sürekli kullanılmalıdır. İlaç FMF için tartışmasız yararlıdır; (sürekli kullanımı halinde) hastaların çoğunda atak oluşmasını , hemen hemen tüm hastalarda da amiloidozun başlamasını önler. Ne var ki böbrek şikayeti olmayan hastalarda ve kolşisin kullanmaya başlamadan önce amiloidoz gelişmiş olan FMF'li hastalarda da amiloidozun görülmesi istisnai bir durumdur. FMF tedavisinde şu nokta çok önemlidir ki; atak esnasında kolşisin dozlarının artırılmasının atak süresini ve şiddetini azaltıcı hiçbir etkisi yoktur. Zira koruyucu bir tedavi olan bu tedavide amaç, atakların gelmesini ve amiloidoz gibi komplikasyonların oluşmasını önlemektir.
Kolşisin'in atakların ve amiloidozun oluşumunu nasıl önlediği bilinmemektedir. Fakat şu gerçek bilinmektedir ki; kolşisin kullanmasına rağmen sık atak geçiren fakat amiloidozun duraklatıldığı hastalarda, ilacın FMF ataklarını önlemedeki etkisi ile (amiloidozda böbrekte anormal olarak biriken madde olan) amiloid yapımını durdurucu etkisi arasında hiçbir ilişki bulunmamaktadır. Profilaktik Kolşisin tedavisi FMF hastaları için en güvenli ve uygun seçenektir. Diğer başka tedavilerle ilgili çalışmalar sürmektedir ancak kolşisin dışında başka bir ilacın FMF'de kullanımının etkinliği ve güvenilirliği ispat edilmemiştir. FMF'e bağlı gelişen amiloidoz tedavisinde ise interferon vb tedaviler uygulanır.
Kolşisin kullanımına bağlı yan etki nadirdir. Bunlar içinde en sık görüleni ishaldir. İshal özellikle çocuklarda görülebilir; doktora gidip kontrol olmak, gerekirse doz ayarlanması ishalin kesilmesi için yeterli olacaktır. Kolşisin ve diğer metabolitleri böbrekler ve karaciğer yoluyla atılırlar. Eliminasyon yarı ömrü ise 20-40 saat arasında değişir. Bu süre zarfında karaciğer enzimlerinde özellikle SGPT değerinde artış görülmesi normaldir. İlaç bırakılınca bu olay geri döner. Daha nadir görülen yan etkiler şunlardır: Bulantı, kusma, karın krampı, kas güçsüzlüğü, vs.. Gebe ve emziren kadınların ilacı kesmelerini gerektiren bir duruma rastlanmamıştır. İlacı güvenle kullanmaları önerilir.
Primer infertilite (sebebi yapılan araştırmalara rağmen bulunamamış kısırlık), FMF'li kişilerde normal kişilere göre daha fazla görülür. Ayrıca FMF'li kadınların düşük yapma ihtimali normal kadınlara göre daha fazladır ; (amiloidoz ve ağır seviyedeki böbrek yetmezliğinin anne ve bebek için birçok tehlikeler oluşturması nedeniyle) amiloidozu olan hastalara gebe kalmamaları önerilir.
İlacı kullanan hastaların çocuklarında Kolşisin'in herhangi bir teratojenik etkisine rastlanmamasına rağmen, gerekirse FMF'li gebelerde (bebekte ilaçtan dolayı gelişebilecek herhangi bir sakatlığın vs tesbiti için) "amniosentez" yapılabilir. Amniosentezde; özel bir yöntemle bebeğin beslenmesini sağlayan plasenta içindeki amnion sıvısından örnek alınarak bebekte gelişebilecek herhangi bir hastalık veya anormal bir durumun varlığı araştırılır. Ayrıca fetüste kromozom anomalisi olup olmadığının araştırılması için "karyotip analizi" yapılır.
__________________
kelemet
www.hayatinrengi.net

İnsan yiyeceksiz, giyeceksiz edemez:
Bunlar için didinmene bir şey denmez.
Ondan ötesi ha olmuş, ha olmamış:
Bu güzelim ömrünü satmaya değmez
.

ÖMER HAYYAM
Alıntı Yaparak Cevapla
Yanıtla



Şu an bu konuyu görüntüleyen kullanıcı sayısı: 1 (0 üye ve 1 misafir)
 
Konu Araçları Bu Konuda Ara
Bu Konuda Ara:

Gelişmiş Arama
Görünüm Modları

Gönderme Kuralları
Yeni konular açabilirsiniz --> izin yok
Yanıtlar gönderebilirsiniz
Eklentiler gönderebilirsiniz --> izin yok
Mesajlarınızı düzenleyebilirsiniz --> izin yok

vB koduAçık
SimgelerAçık
[IMG] kodu Açık
HTML kodu Kapalı
Trackbacks are Açık
Pingbacks are Açık
Refbacks are Açık


Saat 01:30.

Design byVBMode
Powered by vBulletin Version 3.6.0
Copyright ©2000 - 2008, Jelsoft Enterprises Ltd.
Search Engine Friendly URLs by vBSEO 3.1.0
TR Çeviri : Tunaltay






HAYATIN RENGİ


1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167 168 169 170 171 172 173 174 175 176 177 178 179 180 181 182 183 184 185 186 187 188 189 190 191 192 193 194 195 196 197 198 199 200 201 202 203 204 205 206 207 208 209 210 211 212 213 214 215 216 217 218 219 220 221 222 223 224 225 226 227 228 229 230 231 232 233 234 235 236 237 238 239 240 241 242 243 244 245 246 247 248 249 250 251 252 253 254 255 256 257 258 259 260 261 262 263 264 265 266 267 268 269 270 271 272 273 274 275 276 277 278 279 280 281 282 283 284 285 286 287 288 289 290 291 292 293 294 295 296 297 298 299 300 301 302 303 304 305 306 307 308 309 310 311 312 313 314 315 316 317 318 319 320 321 322 323 324 325 326 327 328 329 330 331 332 333 334 335 336 337 338 339 340 341 342 343 344 345 346 347 348 349 350 351 352 353 354 355 356 357 358 359 360 361 362 363 364 365 366 367 368 369 370 371 372 373 374 375 376 377 378 379 380 381 382